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养育孩子不是在维护精密仪器——“蚕豆病”和蚕豆有关吗?

2016-04-03 00:00

育孩子不是在维护精密仪器——“蚕豆病”和蚕豆有关吗?

上海市第一妇婴保健院 妇幼保健部 王维洁

“蚕豆病”和蚕豆有关吗?一种疾病以食物命名,应该与食物或形、或性、或食用等有关,“蚕豆病”是一种先天疾病,定为新生儿足底采血筛查的疾病之一,此病发病确实与食用蚕豆有关,早期筛查发现宝宝有此病家长不用惊慌!及早明确诊断,宝宝成长过程中避免食用蚕豆及相关药物宝宝必然健康无异,“蚕豆病”只徒有虚名,不会发病哦!

蚕豆病是血红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起的遗传性疾病,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。蚕豆病在国广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。

微博上一位家长提问:“王医生,我家宝宝出生筛查诊断为G6PD缺乏(蚕豆病),但是我不懂宝宝发生溶血有啥表现呢?我应该为宝宝做些什么呢?”宝宝发生溶血可表现为以下表现,家长们可以看看。

1、起病急骤:大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入蚕豆花花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

2、溶血性贫血:本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。一般病例症状持续2~6天。

3、溶血相关症状:由于血管内溶血表现为血液中未结合胆红素增高,导致皮肤及眼睛巩膜出现轻度黄染;尿色如浓红茶或甚至如酱油。

4、严重病例表现:最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。

上周洁姐在门诊中遇见这样一件事:一位宝宝42天产后体检,询问病史:“宝宝出生体重多少,新生儿听力筛查通过吗?……”,“医生我们听力筛查没有查,我们出生那个采血检查也没查!”外婆小声胆怯的说。洁姐好奇来个刨根问底,还好宝宝爸爸体检没来,不然外婆还不敢说,原来爸爸觉得宝宝健康得很,不用做任何检查,除了预防接种,其余检查一样不查,我们夫妻俩都非常健康,听力筛查不用!足底采血疾病筛查不用!

爸爸,您的想法是错误的哦!宝宝的遗传因素不单单是爸爸妈妈的问题,应该和两个家族都有关,种子品质是宝宝健康的基础,孕育过程还会风险重重,环境、生活习惯、疾病、药物、意外等因素都会影响胚胎的正常发育,所以新生儿疾病的筛查主要是为了宝宝在初生时,通过简单有效的辅助检查,早期发现医生和家长不能发现的潜在疾病,能够早期诊断、早期干预、早期康复。

宝宝筛查诊断“蚕豆病”,家长不用过度紧张,理性对待,心里有底,预防为先,轻松搞定!如何预防溶血发生呢?其实很简单。

1、避免食物接触:有“蚕豆病”病史的宝宝,不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),蚕豆开花季节避免到蚕豆地边遛弯。

2、避免相关药物使用:诊断“蚕豆病”的宝宝生病就医时,家长要跟医生说明,不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物。

3、居家环境注意:收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣以前要曝晒,因为樟脑丸中萘也可引起溶血。

蚕豆不吃、相关药物避免服用、樟脑丸不用“蚕豆病”病就不会发病,早期筛查发现是关键。

未完待续,洁姐将陆续发布:养育孩子不是在维护精密仪器——论宝宝“颜值“高与低!敬请期待,不见不散。

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